Миелофиброзыг (MF) миелофиброз гэж нэрлэдэг.Энэ нь бас маш ховор тохиолддог өвчин юм.Мөн түүний эмгэг жамын шалтгаан тодорхойгүй байна.Ердийн эмнэлзүйн илрэлүүд нь насанд хүрээгүй цусны улаан эс, нулимс дуслын улаан эсийн тоо ихтэй өсвөр насны гранулоцитын цус багадалт юм.Ясны чөмөгний соролт нь ихэвчлэн хуурай сорилтыг харуулдаг бөгөөд дэлүү нь ихэвчлэн остеосклерозын янз бүрийн хэмжээгээр мэдэгдэхүйц томордог.
Анхдагч миелофиброз (PMF) нь гематопоэтик үүдэл эсийн клональ миелофиброз (МБХ) юм.Анхан шатны миелофиброзын эмчилгээ нь цус сэлбэх зэрэг голчлон дэмждэг.Тромбоцитозын үед гидроксиуреа өгч болно.Бага эрсдэлтэй, шинж тэмдэггүй өвчтөнүүдийг эмчилгээгүйгээр ажиглаж болно.
MF (анхдагч MF, геникулоцитозын дараах MF, эсвэл анхдагч тромбоцитемийн дараах MF) бүхий өвчтөнүүдэд санамсаргүй байдлаар III үе шатны хоёр судалгаа (STUDY1 ба 2) хийсэн.Хоёр судалгаанд хамрагдсан өвчтөнүүд хавирганы торноос дор хаяж 5 см-ээс доош тэмтрэгдэх дэлүү булчирхайн үрэвсэлтэй байсан ба Олон улсын ажлын хэсгийн зөвшилцлийн шалгуур (IWG) дагуу дунд зэрэг (прогнозын 2 хүчин зүйл) эсвэл өндөр эрсдэлтэй (3 ба түүнээс дээш прогнозын хүчин зүйл) байсан.
Руксолитинибын анхны тунг тромбоцитын тоонд үндэслэнэ.Тромбоцитын хэмжээ 100-200 х 10^9/л-ийн хооронд байвал өдөрт 2 удаа 15 мг-аар, 200 х 10^9/л-ээс их байвал 20 мг-аар өдөрт 2 удаа.
Тромбоцитын хэмжээ 100-125 x 10^9/л-ийн хооронд хэлбэлзэлтэй өвчтөнүүдэд бие даасан тунг тэсвэрлэх чадвар, үр дүнтэй байдлын дагуу өгсөн бөгөөд хамгийн их тун нь өдөрт 2 удаа 20 мг;75-аас 100 х 10^9/л-ийн тромбоцитын агууламжтай өвчтөнүүдэд өдөрт 2 удаа 10 мг;Мөн тромбоцитын хэмжээ 50-аас бага буюу 75 x 10^9/л-тэй тэнцэх хэмжээтэй өвчтөнүүдэд өдөрт 2 удаа 5 мг тунгаар хэрэглэнэ.
Руксолитинибнь анхдагч миелофиброз, геникулоцитозын дараах миелофиброз, анхдагч тромбоцитемийн дараах миелофиброз зэрэг дунд болон өндөр эрсдэлтэй миелофиброзын эмчилгээнд 2012 оны 8-р сард Европын Холбоонд батлагдсан JAK1 ба JAK2 тирозин киназын дарангуйлагч юм.Одоогоор руколитиниб Жакави нь Европын холбоо, Канад болон Ази, Латин, Өмнөд Америкийн хэд хэдэн улс зэрэг дэлхийн 50 гаруй оронд зөвшөөрөгдсөн.